CUTIS MARMORATA TELANGIECTATICA CONGENITA ET HEMANGIOMES CONGENITAUX : UNE ASSOCIATION EXCEPTIONNELLE.

DAOUD L, EZZINE-SEBAÏ N, KHARFI M, KHALED A, ZEGLAOUI F, EL FEKIH N, FAZAA B, KAMOUN MR.
Service de Dermatologie, Hôpital Charles Nicolle, Tunis, Tunisie

 
     
 

La cutis marmorata telangiectatica congenita (CMTC) est une dermatose néonatale rare, d'étiopathogénie inconnue. Son diagnostic est clinique, marqué par un aspect de livédo pourpre localisé ou plus rarement généralisé avec des zones atrophiques et télangiectasiques. . Des associations pathologiques de gravité variable peuvent se voir (20% des cas) à type d'angiodysplasies (angiome plan, hémangiome…), d'anomalies neurologiques (retard mental, hydrocéphalie, spina bifida…), uro-génitales (polykystose rénale, hypospadias…), cardiaques (coarctation de l'aorte) et orthopédiques. L'association à des hémangiomes congénitaux est exceptionnelle. Nous en rapportons deux observations en rappelant les particularités cliniques et évolutives de la CMTC ainsi que celle des hémangiomes congénitaux eux-mêmes rares.

OBSERVATION 1 : Nourrisson de 1 mois (sexe féminin) présentant: - une CMTC étendue (respectant visage et membre supérieur droit) régressive en 6 mois. - Un hémangiome ulcéro-végétant paravertébral gauche, excisé chirurgicalement à l'âge de 4 mois. - Une asymétrie corporelle gauche.

OBSERVATION 2 : Nourrisson de 6 jours (sexe féminin) présentant : - une CMTC localisée du membre inférieur gauche et des organes génitaux externes. - Un hémangiome congénital de l'avant bras gauche ( 4 cm ) ayant régressé spontanément. - Une hémihypertrophie corporelle gauche et des doigts déformés.

Ainsi, si l'évolution d'une CMTC est généralement bénigne et spontanément résolutive, le pronostic peut être réservé à cause d'éventuelles associations pathologiques graves qu'il faut rechercher systématiquement.