Le pilomatrixome est une tumeur annexielle bénigne, issue de la matrice du poil. Elle représente 1/1000 des tumeurs cutanées et touche préférentiellement l'enfant de race blanche.

L'aspect clinique le plus fréquemment rencontré est celui d'un nodule solitaire sous cutané, asymptomatique, de taille variable, de consistance ferme. La peau en regard est en général normale, mais peut être inflammatoire et rarement ulcérée.

La tumeur siège préférentiellement à la face, le cou et les membres supérieurs. L'atteinte du tronc et des membres inférieurs est rare.

Il existe des formes congénitales, familiales, post traumatique et des rares formes multiples, pouvant constituer un marqueur dermatologique de la dystrophie myotonique.

L'examen histologique montre que la tumeur est constituée de plages syncitiales de cellules matricielles basophiles en périphérie et au centre, de larges plages de cellules momifiées. Entre les cellules, on observe constamment une stroma-réaction macrophagique et gigantocellulaire, facultativement une ossification. La calcification des cellules momifiées est fréquente (80 % des cas) mais non constante.

L'évolution est toujours bénigne et le traitement chirurgical est le seul choix thérapeutique.

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08/03/2001

Remarques et commentaires : Dr DENGUEZLI