Syndrome de SWEET

Sweet hémorragique et nécrotique associé à une hémopathie maligne

œdème massif des papilles dermiques associé à un infiltrât leucocytaire dense du derme profond.

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Syndrome de SWEET

Le syndrome de Sweet (SS) ou Dermatose aiguë fébrile neutrophilique est une dermatose rare, récidivante, caractérisée par la survenue de plaques papuleuses inflammatoires douloureuses, associées à une fièvre, des arthralgies et une hyperleucocytose.

CLINIQUE

Prodromes : Infection fébrile du tractus respiratoire supérieur, symptômes gastro-intestinaux (diarrhée), amygdalite, syndrome pseudo-grippal, une à trois semaines avant la survenue des lésions cutanées.

Manifestations extra-cutanées : Les lésions peuvent être sensibles ou douloureuses. Fièvre, céphalées, arthralgies, malaise général.

Aspects cliniques : Papules ou nodules douloureux, rouge ou rouge violacé coalescents formant une plaque régulière, inflammatoire, bien délimitée à extension centrifuge avec dépression centrale. L'intensité de la réaction œdémateuse peut être responsable d'un aspect pseudo-vésiculeux. Association possible à de minuscules pustules. En cas d'association à une leucémie, des lésions bulleuses peuvent être observées, mimant un pyoderma gangrenosum.

Topographie : II peut s'agir d'une lésion unique ou de lésions multiples, asymétriques. Les atteintes les plus fréquentes concernent le visage, le cou, les extrémités des membres supérieurs; mais également les extrémités des membres inférieurs où les lésions sont volontiers profondément situées et peuvent ressembler à une panniculite ou un érythème noueux. Les lésions du tronc sont rares. Il existe des formes disséminées et généralisées.

 

Atteinte muqueuse Conjonctivite, épisclérite, inconstantes. Une altération de l'état général est possible.

 

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Numération formule sanguine Présence d'une hyperleucocytose avec polynucléose neutrophile. Vitesse de sédimentation Élevée.

Histopathologie cutanée L'épiderme est habituellement normal mais peut être le siège de pustules sous-cornées. Il existe un œdème massif des papilles dermiques associé à un infiltrât leucocytaire dense du derme profond. Cet infiltrat est diffus ou périvasculaire, constitué de polynucléaires neutrophiles, parfois associés à des éosinophiles et des cellules lymphoïdes. Il n'existe ni leucocytoplasie ni signes de vascularite. L'infiltrat neutrophilique peut également s'observer au niveau épidermique.

 

EVOLUTION ET PRONOSTIC

Non traitées, les lésions s'étendent sur une période de quelques jours à quelques semaines, et peuvent guérir sans cicatrice après quelques semaines ou quelques mois. Le traitement par prednisone par voie orale entraîne une résolution des lésions en quelques jours. Des rechutes surviennent chez 50 % des patients, atteignant souvent les zones antérieurement lésées. Certains cas sont décrits dans les suites d'infections à Yersinia ou sont associés à une leucémie aiguë myéloïde, une prolifération myéloïde transitoire, diverses tumeurs malignes, des rectocolites hémorragiques et des gammapathies monoclonales bénignes.

PRISE EN CHARGE

Eliminer une infection.

Prednisone 0,5 à 1 mg/kg/jour, posologie progressivement réduite sur 2 à 3 semaines ; dans d'autres cas, on peut observer une réponse au traitement par la colchicine 1mg/j 3 semaines, les AINS, dapsone: 100 mg/jour, ou par iodure de potassium (600mg à 1,2 g/j).

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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