Provient du Grec; Scleros = dur, derma = peau
C'est
une sclérose ou induration de la peau par hyper production des fibres
collagènes du derme.
On
distingue :
- les
sclérodermies localisées purement cutanées ou dermatologiques,
- les
sclérodermies systémiques associant des atteintes multiviscérales.
LES
SCLERODERMIES LOCALISEES
1. La
sclérodermie en plaque : Morphée
Une ou
quelques plaques de taille variable. Siège ubiquitaire.
Débute
par une tache rosée lilacée dont le centre devient progressivement blanc
nacré, brillant et induré impossible à plisser et reste entourée par un
halo rose lilacé c'est le "Lilac ring" caractéristique.
Sur le
cuir chevelu, elle réalise une alopécie cicatricielle.
En
surface, les poils sont absents et les sécrétions sébacées et sudorales
sont plus ou moins taries. La sensibilité est émoussée. L'évolution est
chronique et la Morphée finit par régresser laissant une plaque souple,
atrophique et dyschromique cicatricielle.
2.
Sclérodermie en gouttes :
Petites
macules blancs nacrées brillantes siégeant surtout sur le cou et le
décolleté posant un diagnostic différentiel avec le lichen scléro-atrophique.
3.
Sclérodermie en bande ou linéaire :
Se voit
surtout chez les enfants. Siège sur le tronc ou les membres en réalisant
des bandes scléreuses linéaires.
- sur
le front c'est l'aspect en "Coup de Sabre" avec une bande scléreuse et
déprimée associée à une hémiatrophie faciale,
- sur
les membres : peut toucher un membre (S. monomélique) ou 2 (dimélique)
... Peut envahir les aponévroses et les
muscles sous jacents ou même l'os. C'est une forme grave sur le plan
fonctionnel (risque de rétraction musculaire et tendineuse, trouble de
la croissance).
LA SCLERODERMIE SYSTEMIQUE
(Progressif Systemic Sclerosis)
Touche
les femmes dans plus de 8O % des cas avec un maximum de fréquence au
cours de la 4ème décennie.
Manifestations cutanées , Début par :
1.
Phénomène de Raynaud :
Il
existe dans 95 % des cas. Il est presque toujours le premier signe,
précédant les autres de quelques semaines à plusieurs années. Un court
intervalle entre l'apparition du Raynaud et la sclérose est de mauvais
pronostic. C'est un phénomène vasomoteur paroxystique des extrémités,
déclenché par le froid et évoluant classiquement en 3 phases :
- phase
syncopale brutale : doigt pâles, blanc, froids, d'allure cadavérique,
- phase
asphyxique : les doigts sont cyanosés, douloureux,
- phase
de revascularisation avec hyperhémie réactionnelle.
Raynaud
bilatéral chez une femme jeune première cause: sclérodermie.
2.
Sclérose cutanée :
Son
début est progressif. Au niveau des doigts : les doigts sont boudinés,
effilés, fixés en légère flexion. La peau est pâle mince, lisse et
adhérente, impossible à pincer. C'est la slérodactylie.
Au
cours de l'évolution, apparition de troubles trophiques, nécroses et
ulcérations pulpaires. La sclérose peut gagner le dos des mains, les
avant-bras, les pieds, les jambes et le visage : c'est l'acrosclérose ;
l'aspect du visage est caractéristique; visage figé sans mimique,
momifié avec un nez effilé, des lèvres rigides entourées de plis radiés
avec limitation de l'ouverture de la bouche et de la protraction de la
langue, effacement des rides du front. La sclérose peut gagner ensuite
le tronc engainant les épaules, le thorax à la manière d'une gaine de
cuir, effaçant les seins sauf les mamelons. La peau de la paroi
abdominale est comparée à une peau de tambour.
Cette
sclérose s'accompagne de :
3.
Désordres pigmentaires : Hyper-pigmentation ou surtout hypopigmentation
vitiligoïde chez les noirs et les bruns.
4.
Télangiectasies : Dilatation vasculaire du derme superficiel, fréquentes
sur le visage et les extrémités.
5.
Calcinose cutanée : Les concrétions calcaires peuvent s'éliminer par la
peau, elles sont la cause d'ulcérations douloureuses interminables
laissant sourdre par intermittence une bouillie crayeuse.
Classification :
Type I
: limités aux doigts ,sclérodactylie : CRST
C : Calcinose R :Raynaud S : Sclérodactylie
T : télangiectasie
Type II
: Acrosclérose + atteintes viscérales modérées
Type
III : diffuse, aiguë, grave, d'évolution rapide atteintes viscérales
importantes mauvais pronostic.
La fasCiite à
éosinophiles
de Shulman
On peut la considérer comme une forme de
sclérodermie localisée.
- début
brutal souvent après un effort,
- atteint
surtout les racines des membres épargnant les extrémités,
- la
sclérose prédomine dans l'hypoderme et les fascias musculaires ce qui
explique l'aspect capitonné de la peau avec impotence fonctionnelle,
- association
avec une hyper éosinophilie sanguine et une hypergammaglobulinémie,
- pas
de Raynaud, ni manifestations viscérales,
- diagnostic
: biopsie profonde des fascias (fascia épaissie + infiltrat
inflammatoire), évolution favorable sous corticothérapie générale.
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