Le
fibrosarcome vrai
C'est une tumeur
maligne rare, se voit à tout âge, prend naissance dans le derme, dans
les couches sous-cutanées ou même dans les aponévroses et les cloisons-conjonctivo-vasculaires
auxquels cas il représente l'extension à la peau d'un sarcome profond.
Le diagnostic clinique est difficile car la tumeur peut simuler
n'importe quelle tumeur bénigne. L'évolution est variable pouvant être
très lente ou rapidement envahissante avec destructions locales et
métastases par voie sanguine. Le traitement est avant tout chirurgical,
la radiothérapie seule est inefficace.
Le
dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand (Dermatofibrosarcome protubérant)
Se voit chez
l'adulte jeune mais aussi chez l'enfant, siège particulièrement dans la
région péri-ombilicale et sus-pubienne, mais aussi sur les épaules, le
dos, plus rarement ailleurs (membres, cuir chevelu, visage). La tumeur
apparaît généralement sur peau saine, parfois sur des cicatrices de
traumatismes ou de brûlure. Le début se fait soit sous forme d'un petit
nodule pouvant être pris facilement pour un histiocytofibrome, avec
parfois d'autres éléments satellites ; ailleurs c'est une plaque
fibreuse d'aspect sclérodermique sur laquelle apparaissent des nodules.
Ces nodules confluent, fusionnent et réalisent une tumeur globuleuse,
saillante, polylobée, maronnée, la peau qui la recouvre est lisse,
brillante, amincies, atrophique, très bien limitée, parfaitement mobile
sur les plans profonds. L'évolution se fait sur plusieurs années sans
métastases, sans signes fonctionnels. La tumeur finit à la longue par
s'ulcérer, devenir douloureuse et hémorragique et refoule les tissus
avoisinants en surface mais aussi en profondeur. Malgré l'aspect
inquiétant, le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand garde une malignité
locale, ne métastase qu'exceptionnellement.
Le traitement est
chirurgical, il consiste en une excision large, allant à 3 ou 4 cm de
marge de peau saine avec résection de l'aponévrose sous-jacente. Les
récidives ne sont pas exclues.
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