La Sarcoïdose

plaques infiltrées

lupus pernio

atteinte mains et doigts

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

La Sarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire chronique granulomateuse pouvant atteindre divers organes, mais se manifestant initialement par des lésions cutanées, une atteinte oculaire, une lymphadénopathie hilaire bilatérale et des infiltrats pulmonaires.

Age : Habituellement avant l'âge de 40 ans (entre 12 et 70 ans), les deux Sexe. Race: Toutes les races. Aux Etats-Unis et en Afrique du Sud, la sarcoïdose est beaucoup plus fréquente chez les sujets noirs. Fréquente en Scandinavie.

Autres facteurs Cette maladie est observée partout dans le monde, et il n'existe aucun argument en faveur d'une étiologie particulière. Des formes familiales sont possibles.

Symptômes généraux Fièvre, asthénie, amaigrissement, arythmie.

Manifestations extra-cutanées Hypertrophie parotidienne, dyspnée d'origine cardiaque, neuropathie, lithiase rénale, uvéite, arthralgies (associée à un érythème noueux).

Aspects cliniques

Plaques infiltrées pourpre brunâtre

Lupus pernio : lésions violacées, molles, infiltration de consistance molle dans le nez, les joues et les lobes des oreilles

Lésions maculo-papuleuses multiples, de 0,5 à 1 cm de diamètre, brun jaunâtre

Sarcoïdes sur cicatrice :nodules translucides, rouge violacé, développés sur une cicatrice préexistante.

À la vitropression, toutes les lésions sarcoïdosiques ont une coloration brun jaunâtre, « gelée de coing », réalisant un aspect dit lupoïde.

Les formes aiguës associées à un infiltrat hilaire bilatéral, en particulier chez les jeunes femmes, sont associées à des manifestations cliniques initiales de sarcoïdose à type d'érythème noueux et des arthrites (syndrome de Lôfgren). Le syndrome de Heerford est défini par l'association d'une fièvre, d'une hypertrophie parotidienne, d'une uvéite et d'une paralysie faciale périphérique.

Imagerie : L'atteinte systémique est confirmée par les examens radiologiques, la scintigraphie au gallium et les biopsies transbronchiqvies, hépatiques ou ganglionnaires. Dans 90 % des cas, il existe une lymphadénopathie hilaire et des infiltrats pulmonaires.

Biochimie : Elévation de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, Hypergammaglobulinémie, hypercalcémie.

PRISE EN CHARGE

Sarcoïdose systémique : La corticothérapie générale est indiquée en cas d'atteinte pulmonaire ou oculaire active, d'arythmie cardiaque, d'atteinte du système nerveux central ou d'hypercalcémie.

Sarcoïdose cutanée : la corticothérapie locale : Triamcinolone (3 mg/ml), en injections intra lésionnelles, efficace pour les lésions de petite taille.

Générale : La prednisone peut être employée en cas d'atteinte disséminée ou esthétiquement très préjudiciable.

HYDROXYCHLOROQUINE 100 mg 2 fois par jour en cas d'atteinte disséminée ou de lésions esthétiquement préjudiciables, réfractaires au traitement par corticoïdes intra lésionnels. Efficacité inconstante.

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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