Pseudo-xanthome élastique

(élastorrhexis systématisé)

Héréditaire autosomique dominant ou récessif. 
C 'est une pathologie du tissus élastique.

Plaques jaunâtres, faite de papules mieux visible en étirant la peau. Ces plaques sont localisées à la base du cou, aux épaules, aux aisselles et aux plis des coudes.

Les fibres élastiques du derme sont épaissies et fragmentées, disposées sans ordre, avec calcifications microscopiques surajoutées. C'est une affection héréditaire hétérogène : type I récessif, type II dominant avec hyper-extensibilité cutanée. Les lésions dermatologiques apparaissant dans l'enfance dans 1/3 des cas : papules mal limitées, jaune ivoire, sur les faces latérales du cou et dans les grands plis, ou dans la région péri-ombilicale. La peau peut prendre un aspect pâteux. Les lésions viscérales font la gravité de l'affection : atteinte oculaire (stries angioïdes du fond d'œil entraînant une baisse de l'acuité), des artères périphériques (claudication intermittente), des coronaires (angor), des artères cérébrales, dissection aortique, hémorragie digestive, hypertension artérielle.

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia