Les porokératoses (PK) représentent un groupe de dermatoses peu fréquentes, caractérisées par un trouble de la kératinisation d'origine inconnue. Elles se manifestent cliniquement par des lésions typiques en plaques kératosiques bordées par un sillon surélevé. La biopsie faite en bordure de lésion montre une colonne verticale de cornéocytes parakératosiques empilés (la lamelle cornoïde), reposant sur une dépression de l'épiderme. Cet aspect bien que pathognomonique n'est pas spécifique des PK et peut être observé dans les carcinomes basocellulaires, les carcinomes épidermoïdes in situ , les kératoses actiniques, les kératoses séborrhéïques, et certaines verrues.
Plusieurs formes cliniques de PK ont été décrites. La PK actinique superficielle disséminée représente la forme la plus fréquente et se manifeste par de nombreuses petites lésions au niveau des zones photoexposées. La PK superficielle disséminée touche le tronc, les organes génitaux externes, les paumes et les plantes. Dans la PK linéaire, les lésions sont unilatérales, systématisées, s'étendant sur un membre selon les lignes de Blaschko. La PK palmaire et plantaire disséminée se caractérise par des papules kératosiques des paumes et des plantes apparaissant à l'adolescence.
Dans la forme classique de PK en plaque de Mibelli, une ou plusieurs plaques de taille variable se développent généralement dans l'enfance. Les lésions prédominent aux membres, peuvent siéger au visage, mais touchent exceptionnellement les muqueuses et les hémi-muqueuses.
Ann Dermatol Venereol. 2004 Nov;131(11):1002-3.
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