Sclérose tubéreuse de Bourneville : adénomes sébacés (angiofibromes)

STB : tumeur de Koenen

STB : tache achromique

Sclérose Tubéreuse de Bourneville

La sclérose tubéreuse est une maladie autosomique dominante qui se manifeste par des lésions de la peau, du système nerveux central, du cœur, des reins (angiomyolipome) et d'autres organes. Les principales manifestations précoces sont représentées par la triade : crises d'épilepsie, retard mental et taches achromiques congénitales (macules). Les angiofibromes du visage sont pathognomoniques mais n'apparaissent pas avant la troisième ou la quatrième année.

Signes cutanés

  • Incidence des manifestations cutanées dans 96 % des cas.
  • Macules hypochromiques (présentes chez > 80 % des patients) «taches achro­miques» ; une ou plusieurs, généralement plus de trois.
  • Papules/nodules sur le visage (adénomes sébacés ou angiofibromes) (présents dans 70 % des cas) - rouges ou couleur peau normale.
  • Plaques représentant des hamartomes du tissu conjonctif (plaques «peau de chagrin») (présentes dans 40 % des cas) - de couleur peau normale.
  • Papules ou nodules péri unguéaux - fibromes unguéaux (tumeur de Koenen) présents dans 22 % des cas, qui apparaissent tardivement dans l'enfance et qui ont le même aspect histologique (angiofibrome) que les papules du visage.

Signes extra-cutanés

  • Crises comitiales (spasmes en flexion) 86 % ; plus les crises d'épilepsie débutent tôt, plus l'arriération mentale sera sévère.
  • Arriération mentale (49 %).

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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Dr MOHAMED DENGUEZLI 

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