Phacomatoses

Maladie de Von Recklinghausen : tumeur royale

Maladie de Von Recklinghausen

La neurofibromatose (NF) est une maladie à transmission autosomique dominante. Elle comprend différentes anomalies congénitales, tumeurs et hamartomes. On décrit plusieurs formes de NF : (1) la NF classique de Von Recklinghausen, appelée NF1, et (2) la NF centrale ou acoustique, appelée NF2. Les hamartomes pigmentés de l'iris (nodules de Lisch) sont une manifestation importante, à valeur diagnostique, présente seulement dans la NFl. Des formes segmentaires ont été rapportées.

Manifestations cutanées TYPES

Taches café au lait : pigmentation mélanique uniforme marron clair ou marron foncé. Leur taille est variable, allant de macules < 2 mm ressemblant à des taches de rousseur à des macules marron grande taille > 20 cm . La taille habituelle est de 2 à 5 cm . Le nombre des taches est > à 5.

Nodules : de couleur peau normale, rose ou brunâtre ; pédoncules ; mous ou fermes ; le caractère dépressible en grain de raisin sucé entraînant l'invagination avec le bout de l'index est pathognomonique

Neurofibromes plexiformes : mous, se laissant pendre et de consistance pâteuse ; ils peuvent être de grande taille atteignant la totalité d'une extrémité, la tête ou une partie du tronc.

Manifestations systémiques associées Manifestations cliniques secondaires à l'atteinte de différents organes : céphalées au cours d'une hypertension (phéochromocytome), fractures pathologiques (kystes osseux) ; arriération mentale (astrocytome), petite taille, puberté précoce (règles précoces, hypertrophie clitoridienne).

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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Lettre R
 

Rosacée

Rickettsiose

Recklinghausen
(maladie de )
 
 

Remarques et commentaires  Remarks and comments :
Dr MOHAMED DENGUEZLI 

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