NEAVUS ET HAMARTOMES

Naevus de Becker

doigt surnuméraire

Lentiginose péri orificielle

Mélanonychie

Naevus achromique

Naevus pigmentaire

Naevus de Sutton

Nævus géant congénital

Naevus de Spitz

Hamartome sébacé de Jadasshon

Dermal duct tumor sur hamartome sébacé

Naevus verruqueux

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

NEAVUS ET HAMARTOMES

 

 

Le naevus (autrefois naevus pigmentaire, naevus mélanocytaire) est une hyperplasie circonscrite bénigne d'origine hamartomateuse (dysembryoplasique) ou acquise des mélanocytes dans la peau. Les mélanoses circonscrites ne sont pas des naevus, ce sont des hyperpigmentations liées à un hyperfonctionnement des mélanocytes. Celles-ci se rencontrent dans diverses situations (taches café au lait de la neurofibromatose ; éphélides des sujets roux liées à une irradiation excessive d'un système mélanocytaire fragile ; mélanose sénile liée à un cumul d'irradiations …).

  1. NAEVUS COMMUNS

Ce sont des lésions circonscrites offrant une très grande variété dans leur taille, forme, couleur, consistance. Les plus petits d'entre eux sont désignés par le … de lentigodifficile à distinguer de la tache de rousseur.

Le lentigo apparaît au cours de l'enfance ou de l'adolescence. Unique ou multiple. Presque tout le monde en a, sa taille est variable, plus ou moins étalé, de couleur noire, café au lait, rouge brune ou chamois, couvert de poils ou lisse.

Au point de vue histopathologique :

Les naevus sont constitués de cellules naeviques groupées en nids (Thèques) ou isolées. Ces cellules peuvent être en situation intraépidermique (mode lentigineux qui définit les lentigos : nappe de mélanocytes au-dessus de la basale) ailleurs les thèques sont situées soit dans le derme, soit à la jonction dermo-épidermique faisant saillie dans le derme papillaire (naevus jonctionnel) soit à la fois au niveau dermique et à la jonction dermo-épidermique (naevus composé ou mixte).

Conduite à tenir devant les naevus :

L'évolution des naevus est généralement bénigne. Ceux-ci peuvent être gardés sans inconvénients et leur exérèse n'expose à aucun risque, celle-ci est cependant conseillée dans les cas suivants :

  • Devant les signes faisant suspecter leur transformation maligne : augmentation brusque de taille, changement rapide de teinte, apparition de phénomènes inflammatoire, début d'infiltration.
  • Dans les cas douteux faisant suspecter un mélanome.
  • Dans les cas de naevus localisés sur des zones traumatisées ou soumis à des frottements répétés (ceinture, soutien, rasoir…).
  1. FORMES PARTICULIERES

II.1. Naevus congénitaux :

Existent dès la naissance de taille variable. Les naevus géants doivent faire rechercher d'autres malformations. Le potentiel de dégénérescence des grands naevus congénitaux bien que diversement apprécié reste important d'où l'indication de leur exérèse chirurgicale le plus précocement possible (dès les premiers mois de la vie). Si le naevus n'est pas enlevé en un seul temps, les résections itératives en plusieurs temps restent possibles et n'exposent pas à plus de risques.

II.2. Naevus bleus :

On distingue le naevus bleu à type d'une petite tumeur tubéreuse de couleur bleutée à bleu noire, de surface lisse ou irrégulière ; le naevus de OTA (naevus fusco-coeruleus ophtalmo-maxillaire) qui se manifeste par une tache bleutée ou grisâtre empruntant le territoire des deux branches supérieurs du trijumeau (front, région orbitaire, malaire et nasale) de façon unilatérale ; la conjonctive et la sclérotique homo latérales peuvent également être intéressées ; enfin la tache mongolique tache bleu ardoisée, présente à la naissance, localisée dans la région lombo-sacrée rarement aux cuisses et aux épaules des enfants asiatiques. La tache bleu mongolique disparaît progressivement.

Sur le plan histologique :

Les naevus bleus sont constitués de cellules mélanocytaires allongées dendritiques ou fusiformes, surchargées de mélanine et disposées dans le derme à la manière d'une toile d'araignée.

II.3. Naevus de sutton :

C'est un naevus lenticulaire pigmenté entouré d'un halo achromique ovalaire. La dépigmentation du naevus et sa disparition se font de façon progressive, la disparition de l'achromie est inconstante.

II.4. Naevus de Spitz :

Cette petite tumeur papulo-nodulaire mérite une mention particulière. Se voit chez l'enfant, disparaît à l'âge adulte ou se transforme en naevus cellulaire banal. Se localise au visage ou aux membres.

C'est une petite tumeur en dôme de couleur rouge ou rouge-brune comparée parfois à un œil de fauvette.

Sur le plan Histologique, il s'agit d'un naevus dermique et jonctionnel d'aspect inquiétant : cellules fusiformes envahissant le derme, grandes cellules myoblastoïdes, cellules géantes multinuclées, infiltrat inflammatoire ; toutes caractéristiques pouvant orienter vers la malignité, cependant le naevus de Spitz est une lésion bénigne, l'anatomo-pathologiste doit être avisé de l'aspect clinique et de l'âge du patient pour en tenir compte dans ses conclusions anatomo-pathologiques et son interprétation.

II.5. Naevus atypiques :

Autrefois dénommés naevus dysplasiques. Nombreux, ubiquitaires, y compris sur le cuir chevelu, augmentent progressivement de nombre pouvant atteindre les 200. Plans ou peu saillants, ils sont polychromes, brun clair, rosés, bleus ou noirs, de contours irréguliers, flous, se voient de façon sporadique ou chez des personnes ayant eu dans leurs antécédents personnels ou familiaux un mélanome. Les personnes ayant des naevus atypiques doivent être surveillées régulièrement. On doit également leur proscrire toute exposition solaire excessive. Tout naevus suspect de transformation doit être excisé et soumis à un examen anatomo-pathologique.

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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Lettre N
 
Netherton (syndrome de )

Nævus et Hamartomes

 

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Dr MOHAMED DENGUEZLI 

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