Aspect clinique

Examen complémentaires

Examen myco : filaments mycéliens

Histo : infiltrat

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

La maladie dermatophytique

La maladie dermatophytique est une forme rare de dermatophytose cutanéo-viscérale chronique, surtout observée dans les pays du Maghreb, provoquée par de banals dermatophytes et probablement liée à un défaut génétique.

La majorité des cas publiés sont algériens et de transmission familiale autosomique récessive, nous rapportons une observation sporadique tunisienne.

OBSERVATION

Monsieur L. N. âgé de 50 ans, fonctionnaire, habitant dans un milieu urbain sans contact avec les animaux. L'histoire de sa maladie remonte à 10 ans, marquée par l'apparition de placard érythémato-squameux prurigineux d'extension progressive sur tout le corps. L'interrogatoire retrouvait la notion de teignes récidivantes dans l'enfance. Notre patient était issu d'un mariage non consanguin et nous n'avons pas trouvé de cas similaire dans la famille.

L'examen montrait la présence de placards érythémato-squameux à bordures nettes, polycycliques, confluant par endroits, touchant le tronc, les grands plis et surtout les membres avec présence de quelques espaces de peau saine. Ces placards étaient associés à des lésions papulo-nodulaires éparpillées sur le dos et a une pachyonychie jaune brunâtre de tous les ongles. La chevelure était normale. Par ailleurs, on notait une polyadénopathie cervicale, axillaire et inguinale bilatérale. Le prurit était intense et responsable de multiples stries de grattage. Le reste de l'examen physique était sans particularités. L'intradermoréaction à la tuberculine était négative.

Au terme de ces données cliniques, le diagnostic d'une maladie dermatophytique ou d'une dermatophytie superficielle extensive ont été posés.

Les prélèvements mycologiques cutanéo-phanériens trouvaient : Trichophyton violacéum sur la peau glabre et Trichophyton rubrum au niveau des ongles. La numération et formule sanguine, montrait une hypereosinophilie (5700 el/mm3), une hyperleucocytose (1400 0 el/mm3) et une monocytose (1400 el/mm3). Les IgE totaux sont augmentés (5190 UI/ ml). Les fractions 3 et 4 du complément, l'étude de la sous population lymphocytaire (TCD4 et TCD8) ainsi que la vitesse de sédimentation, le bilan hépatique et rénal étaient normaux. Les radiographies, du thorax, des extrémités et l'échographie abdominale étaient normales.

Une biopsie cutanée pratiquée au niveau des lésions papulo-nodulaires du dos a montré un épiderme parakératosique soulevé par une lésion du derme superficiel et moyen faite par des granulomes épithélioïdes confluents, associés à des cellules géantes multinuclées et des cellules inflammatoires de type lymphocytes, plasmocytes et polynucléaires neutrophiles. A proximité de ces lésions, on retrouvait une lésion de folliculite suppurée, et au sein de la lésion, il existait des filaments d'aspect septé et prenant par endroit une allure en pseudo-hyphes associés à des sphérules qu'on retrouvait parfois dans le cytoplasme des cellules géantes.

Un prélèvement ganglionnaire spinal effectué simultanément, a montré une histiocytose sinusale réactionnelle sans granulome épithélioïde, ni cellules géantes ni micro-organismes.

A la lumière de ces résultats histologiques et mycologiques, le diagnostic d'une maladie dermatophytique a été retenu.

Actuellement, le malade est sous Fluconazole à la dose de 200 mg/j.

L'évolution a été marquée par la disparition du prurit et une légère régression des lésions cutanées.

DISCUSSION

La maladie dermatophytique est une forme rare de dermatophytose cutanéo-viscérale chronique qui paraît liée à un déficit immunitaire cellulaire vis-à-vis des banals dermatophytes.

Notre observation illustre un tableau clinique classique de cette pathologie , vu le caractère chronique et généralisé des lésions et vu surtout l'atteinte granulomateuse dermique, élément fondamental dans la définition de cette maladie qui la distingue des dermatophyties extensives superficielles et chroniques.

La maladie dermatophytique a été observée en grande fréquence aux pays du Maghreb, surtout dans un contexte familiale de consanguinité, faisant supposer un mode de transmission héréditaire autosomique récessif.

Cette affection atteint surtout le sujet de sexe masculin et se déclare à l'enfance sous forme de teignes récidivantes du cuir chevelu ou rarement par une atteinte de la peau glabre. Au cours de l'évolution de la maladie, un polymorphisme lésionnel s'installe : plaques et placards érythémato-squameux, érythrodermie, lichénification, papulo-nodules, tubérosités, abcès sous cutané, ulcérations, végétations, verrucosités, teigne, onyxis ou une hyperkératose exubérante avec cornes cutanés.

Les manifestations extracutanées sont variables : des adénopathies périphériques sont fréquemment retrouvées avec une atteinte des aires profondes. Des atteintes musculaires et osseuses par contiguïté ou "métastatiques" hématogènes peuvent s'observer. D'autres manifestations quelles soient liées ou non au processus dermatophytique spécifique peuvent être rencontrées notamment l'atteinte, splénique, hépatique, pleuro-pulmonaire, neurologique, cérébrale, péritonéale voire même un état septicémique.

L'agent pathogène, le plus souvent rencontré est le Trichophyton violacéum, rarement le rubrum.

Histologiquement, l'atteinte est caractérisée par des lésions granulomateuses giganto-cellulaires dermiques renfermant des spores et des filaments mycéliens PAS et GROCOTT positif observés à l'intérieur ou à l'extérieur des cellules géantes.

Sur le plan biologique, outre le syndrome inflammatoire, on trouve fréquemment une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie.

L'immunité humorale est le plus souvent conservée, cependant une hyper IgE à des taux élevés et des anticorps anti-trichophytines sont parfois retrouvés. Brahmi suggèrent l'absence d'un facteur humoral qui serait à l'origine du déficit immunitaire .

L'immunité cellulaire est le plus souvent altérée. Les intra-dermoréactions , à la trichophytine, à la candidine et à la tuberculine sont le plus souvent négatives. Le taux des lymphocytes T est souvent bas alors que celui des B est normal.

D'autres études ont montré un taux normal des lymphocytes TCD4 et CD8 avec conservation de la fonction des polynucléaires et une élévation de la production d'IL1 et TNF. Récemment, il a été démontré la présence de lymphocytes CD8 anormaux de type TC2 suppresseurs synthétisant de l'IL4 et IL5 qui seraient probablement à l'origine du déficit immunitaire.

Actuellement, il n'existe pas de schéma thérapeutique codifié pour la maladie dermatophytique. Différents antifongiques sont essayés mais les résultats sont controversés. L'évolution est toujours émaillée de récidive lors de l'arrêt ou de la dégression de la dose.

CONCLUSION

Près de 41 ans après sa description par HDIDA et SCHOUSBAE, la maladie dermatophytique reste encore mal connue notamment sur le plan physiopathogénique et thérapeutique. Le pronostic est de ce fait reste réservé malgré l'apparition de nouvelles thérapeutiques antifongiques.

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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