La maladie dermatophytique est une forme rare de dermatophytose cutanéo-viscérale
chronique, surtout observée dans les pays du Maghreb, provoquée par de
banals dermatophytes et probablement liée à un défaut génétique.
La majorité des cas publiés sont algériens et de transmission familiale
autosomique récessive, nous rapportons une observation sporadique
tunisienne.
OBSERVATION
Monsieur L. N. âgé de 50 ans, fonctionnaire, habitant dans un milieu
urbain sans contact avec les animaux. L'histoire de sa maladie remonte à
10 ans, marquée par l'apparition de placard érythémato-squameux
prurigineux d'extension progressive sur tout le corps. L'interrogatoire
retrouvait la notion de teignes récidivantes dans l'enfance. Notre
patient était issu d'un mariage non consanguin et nous n'avons pas
trouvé de cas similaire dans la famille.
L'examen montrait la présence de placards érythémato-squameux à bordures
nettes, polycycliques, confluant par endroits, touchant le tronc, les
grands plis et surtout les membres avec présence de quelques espaces de
peau saine. Ces placards étaient associés à des lésions papulo-nodulaires
éparpillées sur le dos et a une pachyonychie jaune brunâtre de tous les
ongles. La chevelure était normale. Par ailleurs, on notait une
polyadénopathie cervicale, axillaire et inguinale bilatérale. Le prurit
était intense et responsable de multiples stries de grattage. Le reste
de l'examen physique était sans particularités. L'intradermoréaction à
la tuberculine était négative.
Au terme de ces données cliniques, le diagnostic d'une maladie
dermatophytique ou d'une dermatophytie superficielle extensive ont été
posés.
Les prélèvements mycologiques cutanéo-phanériens trouvaient :
Trichophyton violacéum sur la peau glabre et Trichophyton rubrum
au niveau des ongles. La numération et formule sanguine, montrait une
hypereosinophilie (5700 el/mm3), une hyperleucocytose (1400 0 el/mm3) et
une monocytose (1400 el/mm3). Les IgE totaux sont augmentés (5190 UI/
ml). Les fractions 3 et 4 du complément, l'étude de la sous population
lymphocytaire (TCD4 et TCD8) ainsi que la vitesse de sédimentation, le
bilan hépatique et rénal étaient normaux. Les radiographies, du thorax,
des extrémités et l'échographie abdominale étaient normales.
Une biopsie cutanée pratiquée au niveau des lésions papulo-nodulaires du
dos a montré un épiderme parakératosique soulevé par une lésion du derme
superficiel et moyen faite par des granulomes épithélioïdes confluents,
associés à des cellules géantes multinuclées et des cellules
inflammatoires de type lymphocytes, plasmocytes et polynucléaires
neutrophiles. A proximité de ces lésions, on retrouvait une lésion de
folliculite suppurée, et au sein de la lésion, il existait des filaments
d'aspect septé et prenant par endroit une allure en pseudo-hyphes
associés à des sphérules qu'on retrouvait parfois dans le cytoplasme des
cellules géantes.
Un prélèvement ganglionnaire spinal effectué simultanément, a montré une
histiocytose sinusale réactionnelle sans granulome épithélioïde, ni
cellules géantes ni micro-organismes.
A la lumière de ces résultats histologiques et mycologiques, le
diagnostic d'une maladie dermatophytique a été retenu.
Actuellement, le malade est sous Fluconazole à la dose de 200 mg/j.
L'évolution a été marquée par la disparition du prurit et une légère
régression des lésions cutanées.
DISCUSSION
La maladie dermatophytique est une forme rare de dermatophytose cutanéo-viscérale
chronique qui paraît liée à un déficit immunitaire cellulaire vis-à-vis
des banals dermatophytes.
Notre observation illustre un tableau clinique classique de cette
pathologie , vu le caractère chronique et généralisé des lésions et vu
surtout l'atteinte granulomateuse dermique, élément fondamental dans la
définition de cette maladie qui la distingue des dermatophyties
extensives superficielles et chroniques.
La maladie dermatophytique a été observée en grande fréquence aux pays
du Maghreb, surtout dans un contexte familiale de consanguinité, faisant
supposer un mode de transmission héréditaire autosomique récessif.
Cette affection atteint surtout le sujet de sexe masculin et se déclare
à l'enfance sous forme de teignes récidivantes du cuir chevelu ou
rarement par une atteinte de la peau glabre. Au cours de l'évolution de
la maladie, un polymorphisme lésionnel s'installe : plaques et placards
érythémato-squameux, érythrodermie, lichénification, papulo-nodules,
tubérosités, abcès sous cutané, ulcérations, végétations, verrucosités,
teigne, onyxis ou une hyperkératose exubérante avec cornes cutanés.
Les manifestations extracutanées sont variables : des adénopathies
périphériques sont fréquemment retrouvées avec une atteinte des aires
profondes. Des atteintes musculaires et osseuses par contiguïté ou
"métastatiques" hématogènes peuvent s'observer. D'autres manifestations
quelles soient liées ou non au processus dermatophytique spécifique
peuvent être rencontrées notamment l'atteinte, splénique, hépatique,
pleuro-pulmonaire, neurologique, cérébrale, péritonéale voire même un
état septicémique.
L'agent pathogène, le plus souvent rencontré est le Trichophyton
violacéum, rarement le rubrum.
Histologiquement, l'atteinte est caractérisée par des lésions
granulomateuses giganto-cellulaires dermiques renfermant des spores et
des filaments mycéliens PAS et GROCOTT positif observés à l'intérieur ou
à l'extérieur des cellules géantes.
Sur le plan biologique, outre le syndrome inflammatoire, on trouve
fréquemment une hyperleucocytose avec une hyperéosinophilie.
L'immunité humorale est le plus souvent conservée, cependant une hyper
IgE à des taux élevés et des anticorps anti-trichophytines sont parfois
retrouvés. Brahmi suggèrent l'absence d'un facteur humoral qui serait à
l'origine du déficit immunitaire .
L'immunité cellulaire est le plus souvent altérée. Les
intra-dermoréactions , à la trichophytine, à la candidine et à la
tuberculine sont le plus souvent négatives. Le taux des lymphocytes T
est souvent bas alors que celui des B est normal.
D'autres études ont montré un taux normal des lymphocytes TCD4 et CD8
avec conservation de la fonction des polynucléaires et une élévation de
la production d'IL1 et TNF. Récemment, il a été démontré la présence de
lymphocytes CD8 anormaux de type TC2 suppresseurs synthétisant de l'IL4
et IL5 qui seraient probablement à l'origine du déficit immunitaire.
Actuellement, il n'existe pas de schéma thérapeutique codifié pour la
maladie dermatophytique. Différents antifongiques sont essayés mais les
résultats sont controversés. L'évolution est toujours émaillée de
récidive lors de l'arrêt ou de la dégression de la dose.
CONCLUSION
Près de 41 ans après sa description par HDIDA et SCHOUSBAE, la maladie
dermatophytique reste encore mal connue notamment sur le plan
physiopathogénique et thérapeutique. Le pronostic est de ce fait reste
réservé malgré l'apparition de nouvelles thérapeutiques antifongiques.
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