Le syndrome de Lyell

Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique (NET) est une urgence dermatologique.

Il se caractérise par une nécrose aiguë de l’épiderme sur toute la hauteur du corps muqueux : la nécrolyse se traduisant cliniquement par un érythème et un décollement avec signe de Nikolsky, et des lésions muqueuses. Ce syndrome s’observe surtout chez l’adulte, mais peut se voir à tout âge.

Nosologie :

C’est la forme majeure des toxidermies bulleuses. Il s’agit d’un spectre d’affections qui partagent la même étiologie (médicamenteuse) et au sein duquel les limites sont arbitraires définies par l’étendue de l’atteinte cutanée :

-   au dessous de 10% : syndrome de Steven Johnson (SJS)

-    supérieure à  30% : syndrome de Lyell.

 Cinq catégories ont été individualisées :

-   Erythème Polymorphe bulleux : le décollement cutané, inférieur à 10% de la surface corporelle, cocardes en relief et palpables.

-   Le Syndrome de Steven Johnson : décollement cutané inférieur à 10%,  cocardes atypiques planes et macules érythémateuses purpuriques étendues.

-    Syndrome frontière SJS/NET : décollement cutané entre 10-30% de SC, cocardes atypiques.

-    NET avec macules : décollement cutané supérieur à 30% SC, cocardes atypiques planes.

-    NET sans macule : décollement cutané supérieur à 10% en larges lambeaux sans autres lésions.

Clinique :

Début : brutal

Syndrome pseudogrippal avec malaise fièvre. Suivi en 2 – 3 jours de manifestations muqueuses : présentes dans plus de 98% des cas parfois inaugurales

Atteinte cutanée

L’éruption initiale est douloureuse, faite par un érythème diffus, plus souvent des macules arrondies rouges sombres diffusant en 2-5 jours tandis que les décollements apparaissent réalisant l’aspect typique de linges mouillés plaqués sur la peau avec signe de Nikolsky mettant à nu un derme rouge sombre suintant. L’étendue finale des décollements est imprévisible allant de 30 à 100% de la surface cutanée. Un érythème palmo-plantaire douloureux oedémateux est habituel.

Atteinte muqueuse :

Les localisations sont par ordre de fréquence :

Oropharynx, les yeux, les organes génitaux, anus. Ces érosions sont douloureuses et responsables de lésions croûteuses des lèvres, d’une hyper sialorrhée, de difficulté d’alimentation et de brûlures mictionnelles.

Les lésions oculaires nécessitent une grande attention en raison du risque élevé de séquelles : synéchies entre paupières et conjonctives, kératite, syndrome sec.

Les lésions génitales sont fréquentes : érosion vulvaire et vaginale responsable de douleurs, brûlures et sécheresses.

Signes généraux :

Fièvre, malaise, douleur, désordres hydroélectrolytiques aggravées par la difficulté à s’alimenter et la surinfections des lésions favorisant l’évolution vers la septicémie voir un collapsus.

Atteinte viscérale :

Les atteintes viscérales sont habituelles. Elles mettent en jeu le pronostic vital. Elles sont liées au processus de destruction de l’épithélium.

Hématologiques : leucopénie, thrombopénie, anémie.

Atteinte pulmonaire : extension du processus de nécrolyse à l’appareil trachéobronchique : œdème pulmonaire et surinfections de pronostic fâcheux.

Atteinte digestive : dysphagie, hématémèse, vomissements de boudins muqueux en cas d’atteinte œsophagienne, diarrhée aqueuse ou sanglante avec élimination de boudins muqueux si atteinte intestinale.

Atteinte hépatique avec cytolyse

Autres : pancréatite, dysrégulation glycémique aggravant la déshydratation, hypophosphorémie source de troubles de conscience.

Evolution – Complication :

Elle est défavorable dans 30% des cas du fait des complications infectieuses et hydroélectrolytiques.

Au cours des évolutions favorables :

Epidermisation est rapide en dehors des zones d’appui ou de surinfections. La cicatrisation complète se fait dans un délai de 10 – 20j (plus prolongé pour les localisations muqueuses) au prix de séquelles cutanées pigmentaires et de dystrophie unguéale.

Les séquelles oculaires :

Elles sont parfois la rançon des soins insuffisants, mais peuvent survenir malgré un traitement rigoureux et précoce, surinfection avec perforation et fonte purulente de l’œil, Synéchies conjonctivales, repousse vicieuse des cils. Un syndrome sec séquellaire : aggrave la gêne fonctionnelle.

Séquelles génitales :

Peuvent survenir tôt dès la phase aiguë ou apparaître tardivement 12 mois après. Il peut s’agir : atrophie vulvaire, synéchies entre petites et grandes lèvres, sténose vestibulaire, synéchies intra vaginale, sténose du canal vaginal. Elles peuvent être responsables de dyspareunie ou d’apareunie ou d’anomalies menstruelles. Chez l’homme, le phimosis est la principale séquelle génitale.

ETIOLOGIE

Terrain : Il existe des terrains favorables : greffés de moelle, lupus systémique, sujets infectés VIH

Médicaments  : Les médicaments le plus souvent incriminés : AINS (surtout oxicams) ; Les sulfamides surtout retard ; Les anticonvulsivants : phénobarbital, phénytoine, carbamazepine ; Les ATB : quinolones, aminopenicilline ; cephalosporines : L’allopurinol

LE TRAITEMENT :

La NET met rapidement en jeu le pronostic vital. A ce titre, les patients nécessitent une hospitalisation en unités de soins intensifs spécialisé ou centre des brûlés.

Arrêt du ou des médicaments suspects

Apport massif d’eau, d’électrolytes et macromolécules (albumine) par voie veineuse périphérique.

Apports nutritionnels hypercalorique et hyperprotidique : indispensable pour compenser les pertes protéiques et favoriser la cicatrisation.

Prévention des infections : repose sur des soins locaux aidés d’un lit fluidisé à air chaud, avec une antibiothérapie adaptée.

Réchauffement : élévation de la température extérieure 30 – 32°C, bains chauds, lit fluidisé

Autres : héparinothérapie, pansements gastriques – aspirations bronchiques.

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia