Classiquement divisé en 3 groupes :
1.
LE
chronique : LEC : purement dermatologique
2.
LE
subaigu : L subaigu : forme intermédiaire
3.
LE
systémique : LES : forme systémique (atteintes viscérales)
Bien
que ces maladies soient différentes au plan clinique, évolutif et
immunologique, cette opposition doit être abandonnée au profit de la
notion de "maladie lupique".
Les formes de passage ne sont pas rares.
LUPUS ERYTHEMATEUX CHRONIQUE : LEC
Maladie de l'adulte d'âge moyen
2 femmes/1 homme
Début progressif, parfois déclenché par une exposition solaire
Siège : parties découvertes ++ : visage (nez, pommette, région
préauriculaire), cuir chevelu : alopécie cicatricielle, décolleté, dos
des mains et avant-bras.
Signes cutanés
Lésions élémentaires : une ou plusieurs plaques bien limitées comprenant
trois lésions élémentaires qui se conjuguent:
1. L'érythème :
Constant de type congestif, s'efface à la vitro-pression prédomine en
périphérie des plaques et peut être parsemé de télangiectasies. Il est
plus ou moins masqué par une :
2. Hyperkératose :
Qui se localise aux orifices folliculaires donnant un aspect de piqueté
blanc râpeux au toucher : hyperkératose ponctuée. Elle réalise également
des squames sèches, adhérentes à la face inférieure desquelles on
retrouve, après arrachement des crampons kératosiques caractéristiques.
3. L'atrophie cicatricielle :
Plus tardive, prédomine au centre des lésions s'accompagne de troubles
pigmentaires leuco-mélanodermiques avec télangiectasies.
Pronostic Evolution
Evolution par poussées souvent déclenchées par l'exposition solaire. Le
pronostic est surtout d'ordre esthétique : Evolution vers des cicatrices
atrophiques et dyschromiques très inesthétiques.
TRAITEMENT
Antipaludéens de synthèse :
-
Chloroquine : Nivaquine* 200-300 mg/j
-
Hydroxychloroquine : Plaquenil* 400-600 mg/j
Avec
une surveillance ophtalmologique : E.R.G., Protection solaire
LUPUS ERYTHEMATEUX SUBAIGU
Il
s'agit d'un aspect anatomoclinique de LE qui survient chez des patients
possédant des caractéristiques génétiques (HLA DR3) et sérologiques
(anticorps anti-Ro) particulières.
Signes cutanés :
Médaillons érythémato-squameux psoriasiformes à évolution centrifuge
(lupus annulaire). Pas d'évolution vers des cicatrices atrophiques,
distribution grossièrement symétrique sur la face antérieure du thorax,
V du décolleté, haut du dos et faces d'extension des membres et sur le
visage. La photosensibilité est très marquée. Les atteintes viscérales
sont rares et moins sévères que dans L.E.S : articulaire,
pleuropulmonaire, l'atteinte rénale et neurologique est exceptionnelle.
Biologie :
AAN
(+) dans 5O % des cas
Anti RO dans 7O % des cas (caractéristique)
HLA DR3 dans 65 % des cas.
Traitement :
Antipaludéens de synthèse
Dermocorticoïdes - protection solaire
Sinon : Prédnisone ou thalidomide.
LUPUS ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE : L.E.S
Il
s'oppose au L.E.C par la coexistence de manifestations générales et
viscérales par un syndrome biologique particulier et par la gravité du
pronostic. Atteint surtout la femme jeune (+ 8O %).
Signes cutanés :
S'observent dans 2O % des cas lors du diagnostic de LES et surviennent
chez 60-70 % des cas lors de l'évolution.
Très évocateurs de l'affection,
Prédominent sur les régions exposées au soleil (visage ++), la
photosensibilité est nette.
On les regroupe en "signes spécifiques" érythématex et congestives et
signes "non spécifiques" témoignant d'une atteinte vasculaire (vasculopathie
lupique).
Sur
le visage : l'érythème en ailes de papillon ou en vespertilio, est le
plus caractéristique. Il s'agit de taches rouges, légèrement œdémateuses
finement squameuses et parfois télangiectasiques plus ou moins
confluentes disposées sur le nez et les pommettes parfois les joues,
front et le décolleté. Ces lésions sont cuisantes mais non
prurigineuses, semble rythmées par les poussées de la maladie, et
disparaissent sans laisser de cicatrices (à la différence du LEC).
Cuir
chevelu : chute diffuse des cheveux sans alopécie cicatricielle.
Mains et pieds : il s'agit d'une localisation élective au cours du
L.E.S. Erythème congestif kératosique palmaire et/ou plantaire, atteinte
des pulpes digitales : lésions purpuriques et nécrotiques pulpaires et
péri unguéales parfois télangiectasiques (vascularite), Raynaud dans 25
% des cas.
Autres signes : lésions urticariennes fixes (vascularite urticarienne),
placards érythémato-squameux lupique sur les membres, parfois lésions à
type de L.E.C profus, anomalies pigmentaires, éruption bulleuse (lupus
bulleux), ulcère de jambes, lésions aphtoïdes et taches purpuriques de
la muqueuse buccale.
Manifestations extra cutanées du L.E.S :
1.
Signes généraux : asthénie, fièvre, AEG
2.
Articulaires : polyarthralgies, polyarthrites chroniques simulant une
PR, oligoarthrite, nécrose aseptique des têtes fémorales….
3.
Rénale : valeur pronostic importante, néphropathie glomérulaire
4.
Pleuro-pulmonaire: pleurésie, infiltrat pulmonaire..
5.
Cardio-vasculaire : toutes les tuniques : péricardite, endocardite,
myocardite
6.
Neurologique : troubles psychiques, convulsion, syndrome déficitaire de
mauvais pronostic.
7.
Digestives : hépatite lupoïde….
Biologie du lupus :
1.
syndrome inflammatoire :
1.
VS
accélérée > 1OO H1 en période de poussée, anémie inflammatoire.
2.
Anomalies hématologiques
3.
NFS leucopénie <4000 (surtout lymphopénie <1500),
4.
thrombopénie <100 000 anémie hémolytique. Coombs (+).
2.
Protéinurie, hématurie
3.
Complément total diminué, ainsi que les fractions C3 et C4
4.
C.I.C. présent
5.
Cryoglobulinémie présente
6.
Latex Waaler Rose +
7.
Fausse réaction syphilitique ( VDRL+ TPHA-), anticoagulant circulant
5.
9.
Anticorps antinucléaires (+) taux élevée, anti DNA natifs (+), anti SM
(+) : très spécifique, autres anti RO, anti RNP...
Evolution :
Par
poussées déclenchées par :
-
l'exposition solaire
-
grossesse, accouchement
-
oestro-progestatifs,
médicaments (hydralazine, INH, Népressol, Procaïnamides, D
pénicillamine...)
-
stress
-
infection intercurrente
Le
pronostic dépend des atteintes viscérales surtout : Rein, système
nerveux, cardio-vasculaire
Traitement :
Selon la gravité des manifestations viscérales,
Corticothérapie générale
Immunosuppresseurs si atteinte rénale
Bolus si nécessaire
Antipaludéens de synthèse, anti-inflammatoires non stéroïdiens.
.gif){kind=small}
