lèpre indéterminée

lèpre tuberculoïde

lèpre tuberculoïde

mutilation des doigts : lèpre TT

mutilation main, cicatrice de brûlure

mutilation main, cicatrice de brûlure

Pied lépreux

mal perforant lépreux

Pied lépreux : ulcérations, mutilation

lèpre TT

lèpre borderline

ichtyose acquise lèpre LL

Faciès léonin : alopécie cils et sourcils

Faciès léonin

Faciès léonin, kératite lépreuse et opacification cornéenne

lèpre LL : lèprome et plaques infiltrées

lèpre LL : plaques infiltrées

Faciès léonin : infiltration du visage par des lèpromes

Cours : la lèpre

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Lèpre

La lèpre est une maladie infectieuse, contagieuse due au Mycobactérium Leprae, bacille découvert par ARMAUER HANSEN en 1893. L'OMS estime à 1,5 million environ le nombre de lépreux dans le monde.

Les zones les plus touchées par la maladie sont : l'Afrique inter-tropicale, l'Inde, la Chine, l'Asie du sud est, l'Amérique Centrale et du sud, quelques foyers existent en Europe : Portugal, Espagne, Italie, Grèce.

En France, la lèpre a disparu mais elle est toujours présente dans les départements d'outre-mer. Le Maghreb n'est pas épargné, le Maroc serait le pays le  plus touché ; en Tunisie, si la maladie tend à disparaître, il existe encore quelques petits foyers cantonnés dans le centre et le sud du pays, par contre l'Algérie semble épargnée.

Contamination essentiellement familiale.

Le réservoir du mycobacterium Leprae est essentiellement humain et ce sont les sécrétions nasales des lépromateux non traités qui constituent la principale source de contamination. Les ulcérations, le lait maternel, les selles peuvent être également contaminants.

L'incubation de la maladie est longue 2 à 10 ans mais des incubations plus courtes, 6 mois ou plus longues, 20 ans ont été rapportées.

Etude clinique

Après un contact infectant, les sujets peuvent ne rien développer ou présenter ce qu'il est convenu d'appeler la forme indéterminée. Cette forme est caractérisée par des macules (taches) : Ce sont des lésions planes mal limitées en petit nombre de taille et de forme variables, hypochromiques à peine visibles parfois érythémateuses violettes ou cuivrée éparpillées sur les membres, les fesses, le front et les épaules. Ces macules hypoesthésiques peuvent passer inaperçues et cette forme indéterminée de lèpre peut guérir spontanément. Ailleurs, se développe une lèpre, maladie caractérisée par son polymorphisme lésionnel lié au degré de l'immunité cellulaire qu'a le sujet vis-à-vis de Mycobacterium Leprae et c'est de là que sont venues les diverses classifications de la lèpre dont la plus admise actuellement est celle de Ridley et Jopling qui distingue cinq types de lèpre qui vont de la lépromateuse polaire (LL), à la tuberculoïde polaire (TT) en passant par les formes intermédiaires dites borderlines (formes interpolaires) : borderline borderline (BB), borderline tuberculoïde (BT) et borderline lépromateuse (BL).               

Lèpre tuberculoïde :

La lèpre tuberculoïde polaire s'exprime essentiellement par des manifestations cutanées et neurologiques. Les lésions cutanées de la tuberculoïde polaire sont peu nombreuses asymétriques : soit infiltrées sous la forme de petites plaques à bordure micro-papuleuse, à centre légèrement affaissé, soit des macules pures hypochromiques. Ces lésions sont hypoesthésiques ou anesthésiques et à leur niveau la sudation est complètement tarie.

L'atteinte nerveuse périphérique est particulièrement grave : l'hypertrophie des nerfs périphériques est un signe pratiquement pathognomonique, les nerfs prennent un aspect cylindrique fusiforme ou moniliforme. Le nerf parfois visible sous la peau est de consistance ferme ou dure parfois douloureux spontanément ou à la pression le nerf cubital est palpé dans la gouttière rétro-épitrochléenne. Le nerf  médian dans le canal carpien, le radial à la face dorsale du poignet, le sciatique poplité externe dans le creux poplité, le tibial postérieur derrière la malléole interne, le plexus cervical superficiel au cou. Cette atteinte nerveuse particulièrement sévère entraîne des troubles de la sensibilité puis des troubles moteurs. Le déficit sensitif se traduit d'abord par des paresthésies, des sensations d'engourdissement puis par une hypoesthésie ou anesthésie d'abord dissociée puis totale en gants aux membres supérieurs et en chaussettes aux membres inférieurs, cette anesthésie est responsable de brûlures ou de blessures non ressenties. Les troubles moteurs sont à l'origine de paralysies et d'amyotrophies : griffes cubitales, mains plates (dite mains de singe) résultant de l'amyotrophie des muscles interosseux, thénars et hypothénars. La paralysie du sciatique poplité externe entraîne un steppage (pied tombant). Des ulcérations, des maux perforants, des ostéolyses distales complètent le tableau de cette atteinte nerveuse. Toutes ces manifestations sont la conséquence de la destruction des axones par les infiltrats granulomateux.

Lèpre lépromateuse :

La lèpre lépromateuse se rencontre chez les sujets ayant une faible résistance vis-à-vis de mycobacterium leprae. Les lésions sont nombreuses, diffuses, symétriques et pullulent de bacilles. Les atteintes sont cutanées et viscérales multiples. Les lésions cutanées caractérisant la lèpre lépromateuse polaire sont essentiellement des nodules (lépromes) de taille variable : tête d'épingle, grain de mil, noisette, isolées ou confluentes, parfois fusionnées infiltrant une plus ou moins grande partie des téguments. Au niveau de la face, l'infiltration est massive et intéresse front, arcades sourcilières qui deviennent glabres au niveau de leur partie externe, nez, lèvres, lobule des oreilles donnant l'aspect d'un faciès léonin.

Les manifestations extra-cutanées  de la lèpre lépromateuse sont fréquentes :

La muqueuse nasale est la plus fréquemment intéressée. La rhinite lépreuse avec coryza purulent ou hémorragique riche en bacilles aboutit à l'ulcération de la cloison nasale et à l'effondrement du nez (nez en lorgnettes). Le nerf olfactif est souvent intéressé par la névrite, l'hyposmie se voit chez 4O % environ des lépreux lépromateux. Les atteintes laryngées se traduisent par une dysphonie. La bouche, le pharynx, l'estomac peuvent également être intéressés par l'infiltrat lépromateux.

L'atteinte oculaire quoique tardive (vers la 5è année) est grave  et aboutit à la cécité : c'est surtout le segment antérieur de l'œil  qui est atteint ; conjonctivite, kératite et surtout irido-cyclite. L'orchite ou l'orchiépididimyte  aboutit à l'atrophie testiculaire, à l'azoospermie et à la gynécomastie. Les autres viscères peuvent être atteints : foie, ganglions lymphatiques, reins, rate, poumons, glandes endocrines…

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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