La lèpre est une
maladie infectieuse, contagieuse due au Mycobactérium Leprae, bacille
découvert par ARMAUER HANSEN en 1893. L'OMS estime à 1,5 million environ
le nombre de lépreux dans le monde.
Les zones les plus
touchées par la maladie sont : l'Afrique inter-tropicale, l'Inde, la
Chine, l'Asie du sud est, l'Amérique Centrale et du sud, quelques foyers
existent en Europe : Portugal, Espagne, Italie, Grèce.
En France, la lèpre a
disparu mais elle est toujours présente dans les départements
d'outre-mer. Le Maghreb n'est pas épargné, le Maroc serait le pays le
plus touché ; en Tunisie, si la maladie tend à disparaître, il existe
encore quelques petits foyers cantonnés dans le centre et le sud du
pays, par contre l'Algérie semble épargnée.
Contamination
essentiellement familiale.
Le réservoir du mycobacterium Leprae est essentiellement
humain et ce sont les sécrétions nasales des lépromateux non traités qui
constituent la principale source de contamination. Les ulcérations, le
lait maternel, les selles peuvent être également contaminants.
L'incubation de la maladie est longue 2 à 10 ans mais des
incubations plus courtes, 6 mois ou plus longues, 20 ans ont été
rapportées.
Etude clinique
Après un contact infectant, les sujets peuvent ne rien
développer ou présenter ce qu'il est convenu d'appeler la forme
indéterminée. Cette forme est caractérisée par des macules (taches)
: Ce sont des lésions planes mal limitées en petit nombre de taille et
de forme variables, hypochromiques à peine visibles parfois
érythémateuses violettes ou cuivrée éparpillées sur les membres, les
fesses, le front et les épaules. Ces macules hypoesthésiques peuvent
passer inaperçues et cette forme indéterminée de lèpre peut guérir
spontanément. Ailleurs, se développe une lèpre, maladie caractérisée par
son polymorphisme lésionnel lié au degré de l'immunité cellulaire qu'a
le sujet vis-à-vis de Mycobacterium Leprae et c'est de là que sont
venues les diverses classifications de la lèpre dont la plus admise
actuellement est celle de Ridley et Jopling qui distingue cinq types de
lèpre qui vont de la lépromateuse polaire (LL), à la tuberculoïde
polaire (TT) en passant par les formes intermédiaires dites borderlines
(formes interpolaires) : borderline borderline (BB), borderline
tuberculoïde (BT) et borderline lépromateuse (BL).
Lèpre tuberculoïde :
La lèpre tuberculoïde polaire s'exprime essentiellement par
des manifestations cutanées et neurologiques. Les lésions cutanées de la
tuberculoïde polaire sont peu nombreuses asymétriques : soit infiltrées
sous la forme de petites plaques à bordure micro-papuleuse, à centre
légèrement affaissé, soit des macules pures hypochromiques. Ces lésions
sont hypoesthésiques ou anesthésiques et à leur niveau la sudation est
complètement tarie.
L'atteinte nerveuse périphérique
est particulièrement grave : l'hypertrophie des nerfs périphériques est
un signe pratiquement pathognomonique, les nerfs prennent un aspect
cylindrique fusiforme ou moniliforme. Le nerf parfois visible sous la
peau est de consistance ferme ou dure parfois douloureux spontanément ou
à la pression le nerf cubital est palpé dans la gouttière rétro-épitrochléenne.
Le nerf médian dans le canal carpien, le radial à la face dorsale du
poignet, le sciatique poplité externe dans le creux poplité, le tibial
postérieur derrière la malléole interne, le plexus cervical superficiel
au cou. Cette atteinte nerveuse particulièrement sévère entraîne des
troubles de la sensibilité puis des troubles moteurs. Le déficit
sensitif se traduit d'abord par des paresthésies, des sensations
d'engourdissement puis par une hypoesthésie ou anesthésie d'abord
dissociée puis totale en gants aux membres supérieurs et en chaussettes
aux membres inférieurs, cette anesthésie est responsable de brûlures ou
de blessures non ressenties. Les troubles moteurs sont à l'origine de
paralysies et d'amyotrophies : griffes cubitales, mains plates (dite
mains de singe) résultant de l'amyotrophie des muscles interosseux,
thénars et hypothénars. La paralysie du sciatique poplité externe
entraîne un steppage (pied tombant). Des ulcérations, des maux
perforants, des ostéolyses distales complètent le tableau de cette
atteinte nerveuse. Toutes ces manifestations sont la conséquence de la
destruction des axones par les infiltrats granulomateux.
Lèpre lépromateuse :
La lèpre lépromateuse se rencontre chez les sujets ayant
une faible résistance vis-à-vis de mycobacterium leprae. Les lésions
sont nombreuses, diffuses, symétriques et pullulent de bacilles. Les
atteintes sont cutanées et viscérales multiples. Les lésions cutanées
caractérisant la lèpre lépromateuse polaire sont essentiellement des
nodules (lépromes) de taille variable : tête d'épingle, grain de mil,
noisette, isolées ou confluentes, parfois fusionnées infiltrant une plus
ou moins grande partie des téguments. Au niveau de la face,
l'infiltration est massive et intéresse front, arcades sourcilières qui
deviennent glabres au niveau de leur partie externe, nez, lèvres, lobule
des oreilles donnant l'aspect d'un faciès léonin.
Les manifestations extra-cutanées de la lèpre
lépromateuse sont fréquentes :
La muqueuse nasale est la plus fréquemment intéressée.
La rhinite lépreuse avec coryza purulent ou hémorragique riche en
bacilles aboutit à l'ulcération de la cloison nasale et à l'effondrement
du nez (nez en lorgnettes). Le nerf olfactif est souvent intéressé par
la névrite, l'hyposmie se voit chez 4O % environ des lépreux
lépromateux. Les atteintes laryngées se traduisent par une
dysphonie. La bouche, le pharynx, l'estomac peuvent également être
intéressés par l'infiltrat lépromateux.
L'atteinte oculaire
quoique tardive (vers la 5è année) est grave et aboutit à la cécité :
c'est surtout le segment antérieur de l'œil qui est atteint ;
conjonctivite, kératite et surtout irido-cyclite. L'orchite ou l'orchiépididimyte
aboutit à l'atrophie testiculaire, à l'azoospermie et à la gynécomastie.
Les autres viscères peuvent être atteints : foie, ganglions
lymphatiques, reins, rate, poumons, glandes endocrines…
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