Incontinentia Pigmenti

Syndrome héréditaire complexe qui atteint presque exclusivement des filles.

Signes cutanés : 

Une phase bulleuse initiale néonatale ; plaques érythémato-papuleuses recouverte de bulles,

Une phase papulokératosique (2-5mois) ; des papules d'allure lichénoïdes secondairement recouvertes d'épaisses verrucosités papillomateuses sur les zones bulleuses, souvent à disposition linéaire,

Phase pigmentée (3-6 mois) ; macules ardoisées distribuée en éclaboussures, en jet d'eau, sur le thorax et les membres.

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia