Dermatose à IgA linéaire

C'est la plus fréquente des dermatoses bulleuses immunologiques de l'enfant en Tunisie.

Aspect clinique

a-    Forme de l'enfant :

·     Début à la 2è enfance sans prédominance de sexe

·     Atteinte périorale et périnéale ++

·     Eruption vésiculobulleuse prurigineuse donnant un aspect en rosette ou en bouquet, rarement des bulles tendues de grande taille, reposant sur peau érythémateuse ou normale.

·     L'atteinte muqueuse est inconstante

·     L'association à une entéropathie au gluten et au groupe HLA B8 DR3 est moins fréquente que dans la dermatite herpétiforme

·     Evolution favorable en 2 à 3 ans.

b-    Forme de l'adulte :

·      âge : 50 ans

·      pas de prédominance de sexe

·      éruption cutanée polymorphe : bulles de taille variable, parfois à groupement herpétiforme, plaques érythémato-urticariennes

·      topographie ubiquitaire avec fréquence de l'atteinte du visage

·      prurit inconstant

·      atteinte des muqueuses : 20-30 % des cas

Diagnostic positif :

a-    Histopathologie :

·      bulles sous épidermiques

·      infiltrat dermique polymorphe à PNN, PNE

·      microabcès papillaire à PNN : 50 % des cas

b-    Immunopathologie :

IFD : dépôts fins et linéaire d'IgA à la jonction dermoépidermique, dépôts d'IgG et C3 : 50 % des cas

FI : anticorps circulants de type IgA : fréquent chez l'enfant et rarement retrouvés chez l'adulte.

Traitement : Disulone : 100mg/j chez l'adulte et 2 mg /kg enfant : efficacité rapide. Si échec : association d'une corticothérapie générale.

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia