Les
ichtyoses représentent un groupe de dermatoses héréditaires
caractérisées par une accumulation
excessive de la couche cornée. Il existe un assez grand nombre
de types d'ichtyoses.
Leur gravité est variable.
Ichtyose dominante vulgaire
Ichtyose liée à l'X
Ichtyose lamellaire
Erythrodermie congénitale ichtyosiforme
Ces quatre formes d'ichtyoses ont toutes
tendance
à s'aggraver dans une atmosphère sèche,
durant les hivers froids et s'améliorent avec la
chaleur et durant les étés humides. Des patients
vivant dans des pays tropicaux peuvent rester
asymptomatiques et voir apparaître ou aggraver
leurs symptômes en se rendant sous des climats
tempérés.
PRISE EN CHARGE
Hydratation du stratum corneum
La souplesse du
stratum corneum est relative à son contenu en eau.
L'hydratation est réalisée au mieux par une immersion dans un bain
suivie de l'application de vaseline. Des gels ou pommades contenant 10%
à 12 % d’urée ou 5 à 10% d’acide lactique peuvent aider au maintien de
l'eau dans le stratum corneum.
Ces topiques peuvent être
appliqués après le bain la nuit et maintenu sous occlusion sous film
plastique comme un pyjama.
Les préparations à base d’acide
salycilique sont contre-indiquées chez le nourrisson et l’enfant à cause
du risque d’intoxication salycilée grave.
Les rétinoïdes par voie générale : l'acitrétine
(l’isotrétinoïne +-) est
efficace dans ces
quatre formes d'ichtyose mais nécessite
une surveillance régulière pour
prévenir leur toxicité. Les
formes sévères peuvent nécessiter des traitements intermittents
pendant des périodes prolongées.