ICHTYOSES

Erythrodermie congénitale ichtyosiforme

Squames polygonales brunâtres 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

ICHTYOSES

Les ichtyoses représentent un groupe de dermatoses héréditaires caractérisées par une accumulation excessive de la couche cornée. Il existe un assez grand nombre de types d'ichtyoses. Leur gravité est variable.

Ichtyose dominante vulgaire

Ichtyose liée à l'X

Ichtyose lamellaire

Erythrodermie congénitale ichtyosiforme

Ces quatre formes d'ichtyoses ont toutes tendance à s'aggraver dans une atmosphère sèche, durant les hivers froids et s'améliorent avec la chaleur et durant les étés humides. Des patients vivant dans des pays tropicaux peuvent rester asymptomatiques et voir apparaître ou aggraver leurs symptômes en se rendant sous des climats tempérés.

PRISE EN CHARGE

Hydratation du stratum corneum La souplesse du stratum corneum est relative à son contenu en eau. L'hydratation est réalisée au mieux par une immersion dans un bain suivie de l'application de vaseline. Des gels ou pommades contenant 10% à 12 % d’urée ou 5 à 10% d’acide lactique peuvent aider au maintien de l'eau dans le stratum corneum.

Ces topiques peuvent être  appliqués après le bain la nuit et maintenu sous occlusion sous film plastique comme un pyjama.

Les préparations à base d’acide salycilique sont contre-indiquées chez le nourrisson et l’enfant à cause du risque d’intoxication salycilée grave.

Les rétinoïdes par voie générale : l'acitrétine (l’isotrétinoïne +-) est efficace dans ces quatre formes d'ichtyose mais nécessite une surveillance régulière pour prévenir leur toxicité. Les formes sévères peuvent nécessiter des traitements intermittents pendant des périodes prolongées.

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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Lettre I
 
Ichtyose
Impétigo
Incontinentia Pigmenti
 

Remarques et commentaires  Remarks and comments :
Dr MOHAMED DENGUEZLI 

Service de dermatologie CHU FARHAT HACHED SOUSSE TUNISIE