La Dermatomyosite

Maladie systémique associant une double symptomatologie cutanée et musculaire. C'est une maladie grave par :

·       les conséquences fonctionnelles, invalidantes de l'atteinte musculaire,

·        l'association dans les formes de l'adulte d'un cancer viscéral. La dermatomyosite est dans 15 à 2O % des cas paranéoplasique. 

ATTEINTES CUTANEES 

Deux   signes importants : l'érythème et l'œdème. 

 L'érythème est l'élément majeur de teinte rose lilacée, il occupe essentiellement les régions découvertes : visage, décolleté, face d'extension des membres. 

·    Visage : l'atteinte du visage est évocatrice. L'érythème lilacée en lunette (les paupières sont rosées, lilacées, gonflées par l'œdème, télangiectasique).

·     Mains : érythème en bande sur le dos des mains et des doigts, sur le pourtour unguéal (douloureux). Les paumes et plantes sont généralement respectées.

·        Sur les coudes et les genoux et jambes : érythème volontiers squameux. 

MANIFESTATIONS MUSCULAIRES 

L'atteinte est limitée aux muscles striés. Elle est symétrique, axiale et rhizomélique prédominant sur les ceintures musculaires, se manifeste par des : 

  - douleurs spontanées ou à la palpation du muscle

  - œdème et amyotrophie du muscle. Ce qui entraîne une importante impotence fonctionnelle très invalidante.

Les épreuves du relever, de l'abduction des bras et de la chute de la tête sur le cou peuvent mieux l'objectiver.

L'atteinte des muscles respiratoires peut mettre le pronostic vital en jeu et impose des mesures de réanimations urgentes. 

Signes généraux et viscéraux: 

L'état général est profondément altéré dans la forme aiguë. Les localisations viscérales sont rares (cardiaques : tachycardie, troubles de conduction : myocardite et pulmonaire : FID). 

Evolution : 

Trois types évolutifs :

                        - soit la phase aiguë s'aggrave progressivement et conduit à la mort par atteinte cardiaque ou respiratoire,

                        - soit régression spontanée ou thérapeutique totale avec guérison sans ou peu de séquelles,

                        - soit passage vers la chronicité : Les muscles s'atrophient et se sclérosent. C'est la poïkilo-dermatomyosite. 

Diagnostic :

Triade :

            1. Enzymes musculaires

            2. Electromyogramme

            3. Biopsie musculaire 

Augmentation de la créatinurie, augmentation  du CPK-LDH -Aldolase

E.M.G. : atteinte myogène non neurogène.

La biopsie confirme le diagnostic : myosite inflammatoire. 

TRAITEMENT  

Corticothérapie générale à forte dose, immunosuppresseurs

Kiné en phase chronique.

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia