Il
s'agit d'une forme clinique particulière de pemphigoïde bulleuse
survenant au cours de la grossesse ou en post partum. Sa prévalence se situe entre 1/3000 et 1/50.000
grossesse. Elle survient souvent chez la multipare au cours du 2è et de
3è trimestre, plus rarement après l'accouchement.
Aspect
clinique :
Début :
marqué par un prurit intense qui va s'accompagner de papules et de
plaques érythémateuses, siégeant initialement au niveau de la région
péri-ombilicale et peuvent s'étendre de manière assez symétrique à
l'ensemble du tégument.
Phase
d'état :
Plaques
érythémateuses parfois en cocardes surmontées par des vésiculobulles.
Lésions urticariennes
Siège :
ubiquitaire épargnant souvent le visage
Pas
d'atteinte des muqueuses
Diagnostic :
Histopathologie : identique à celle de la pemphigoïde bulleuse
IFD :
dépôt linéaire de C3 et parfois d'IgG au niveau de la jonction
dermoépidermique.
IFI :
auto anticorps sériques antimembrane basale de type IgG1, souvent
uniquement détectables par fixation du complément et historiquement
dénommés "herpès gestationis factor".
Evolution :
L'évolution est spontanément régressive en un à 2 mois après
l'accouchement, mais la récidive lors des grossesses ultérieures est
fréquente et elle est souvent plus précoce et plus sévère.
Le
pronostic fœtal est dominé par le risque de prématurité et à un degré
moindre par un petit poids de naissance. Rarement le nouveau-né présente
une éruption cutanée transitoire.
Traitement :
Corticothérapie générale : 0,5 mg/kg/j. Les poussées de la période du post partum
nécessitent des doses plus élevées (1 mg/kg/j).
Dans
les formes minimes : Soins locaux + dermocorticoïdes
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