Pemphigoïde bulleuse

C'est la dermatose bulleuse sous épidermique la plus fréquente. Elle touche souvent le sujet âgé (> 60 ans).

Le début de la maladie est souvent marqué par un prurit intense, des lésions urticariennes ou eczématiformes peu spécifiques qui précèdent parfois de quelques mois l'apparition des bulles.

• bulles : d'apparition spontanée, tendues à contenu clair, séreux, rarement hémorragique souvent de grande taille reposant sur une base érythémateuse parfois sur peau saine , pas de signe de Nikolski
• prurit généralisé
• lésions associées : macules, papules érythémateuses, parfois d'aspect urticarien, polycyclique ou en cible, lésions eczématiformes.

Ces lésions siègent avec prédilection au niveau des plis de flexion des membres, inguinaux et axillaire de la face antéro-interne des cuisses et la partie inférieure de l'abdomen.

L'atteinte muqueuse est rare : 8-30 % des cas surtout de la muqueuse buccale

L'évolution se fait par poussées, les bulles laissent place à des érosions qui cicatrisent lentement.

Histopathologie : le prélèvement d'une bulle récente montre :

• un décollement dermo-épidermique
• l'épiderme qui constitue le toit de la bulle est normal
• la bulle renferme de la sérosité de fibrine et de PNE
• le plancher : derme papillaire conservé avec un infiltrat inflammatoire lymphohistiocytaire riche en PNE parfois présence de micro-abcès papillaires à PNE.

L'étude ultrastructurale : clivage au niveau de la Lamina Lucida

Immunopathologie :

• IFD : sur coupe en congélation d'une biopsie péribulleuse Þ dépôt linéaire continu d'IgG et de C3 le long de la zone de membrane basale,
• IFI : anticoprs anti-zone de membrane basale type IgG. L'IFI sur peau séparée par le Nacl qui entraîne un clivage dans la lamina lucida, montre que les anticorps se fixent au toit de la zone de clivage.

Traitement :

• Soins locaux en milieu hospitalier
• Corticothérapie générale : 0,5 à 1 mg/kg/j pendant 3 à 4 semaines (assèchement des lésions) puis dégression lente jusqu'à une dose minimale : 0,1 mg/kg.
• Compensation des pertes hydriques et protéiques
• Surveiller les éventuelles décompensation des tares (sujet agés)
• Dans les formes localisées paucibulleuses : dermocorticoïdes de niveau I

 

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia