Décrite pour la première fois par Kaposi en 1872. On distingue
classiquement quatre formes de la maladie :
· la
maladie de Kaposi classique (forme européenne ou méditerranéenne)
correspondant à la forme initialement décrite par Mr Kaposi,
· la
maladie de Kaposi endémique qui est la forme Africaine de l'affection,
· la
maladie de Kaposi survenant au cours d'une immunodépression préexistante
(lymphome, Cancer, traitement immunosuppresseur, greffe rénale),
· la
maladie de Kaposi du SIDA.
MALADIE DE KAPOSI CLASSIQUE
Adulte âgé (Europe Centrale, pourtour méditerranéen, Juif++). Se
manifeste par des lésions cutanéo-muqueuses et viscérales.
Atteinte cutanée :
· plaque
érythémato-angiomateuse rouge violacé,
· des
tuméfactions papulo-nodulaires,
· une
infiltration œdémateuse souvent dure réalisant l'éléphantiasis Kaposien.
Ces
lésions cutanées commencent souvent au niveau des extrémités surtout les
membres inférieurs de façon plus ou moins symétrique mais peuvent
débuter ailleurs : oreilles, cuir chevelu, voile de palais, langue...
Manifestations extra-cutanées :
Les
ganglions de façon spécifique ou non
Squelette : en regard des lésions cutanées ou à distance : non
spécifique : géode, encoches ou érosions corticales ou spécifique :
ostéocondensation
Tube digestif : nodule
Kaposien : hémorragie digestive.
Histologie
Double prolifération cellulaire fusiforme et vasculaire avec
extravasation d'hématies et dépôt d'hémosiderine. La prolifération
cellulaire est d'origine endothéliale associée à des cellules
inflammatoires (histiocytes et plasmocytes). Les cavités vasculaires
sont de trois types : simple fente vasculaire, capillaires néoformés ou
vaisseaux adultes.
Evolution chronique sur plusieurs années.
Traitement : chirurgie, laser CO2 ou électrocoagulation si peu de
nodules, Sinon chimiothérapie ou radiothérapie.
MALADIE DE KAPOSI AFRICAINE
Se
voit chez l'adulte et chez l'enfant. Ce sont des formes agressives,
mutilantes d'évolution rapide réalisant des tumeurs ulcéro-végétantes
avec envahissement des plans musculaires et osseux, atteintes digestives
fréquentes. Evolution rapidement fatale. Forme particulière de l'enfant
: lymphadénique avec des adénopathies généralisées.
MALADIE DE KAPOSI SIDA
De pronostic péjoratif, se voit dans
1/3 des cas de SIDA. Les lésions sont plus petites que dans le Kaposi
classique, moins violacées, moins nodulaires, très disséminées avec
atteinte muqueuse et envahissement ganglionnaire. Il est de très mauvais
pronostic.
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