Se voit chez l'adulte jeune mais aussi
chez l'enfant, siège particulièrement dans la région péri-ombilicale et
sus-pubienne, mais aussi sur les épaules, le dos, plus rarement ailleurs
(membres, cuir chevelu, visage). La tumeur apparaît généralement sur
peau saine, parfois sur des cicatrices de traumatismes ou de brûlure. Le
début se fait soit sous forme d'un petit nodule pouvant être pris
facilement pour un histiocytofibrome, avec parfois d'autres éléments
satellites ; ailleurs c'est une plaque fibreuse d'aspect sclérodermique
sur laquelle apparaissent des nodules. Ces nodules confluent, fusionnent
et réalisent une tumeur globuleuse, saillante, polylobée, maronnée, la
peau qui la recouvre est lisse, brillante, amincies, atrophique, très
bien limitée, parfaitement mobile sur les plans profonds. L'évolution se
fait sur plusieurs années sans métastases, sans signes fonctionnels. La
tumeur finit à la longue par s'ulcérer, devenir douloureuse et
hémorragique et refoule les tissus avoisinants en surface mais aussi en
profondeur. Malgré l'aspect inquiétant, le dermatofibrosarcome de Darier
Ferrand garde une malignité locale, ne métastase qu'exceptionnellement.
Le traitement est chirurgical, il
consiste en une excision large, allant à 3 ou 4 cm de marge de peau
saine avec résection de l'aponévrose sous-jacente. Les récidives ne sont
pas exclues.
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