Dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Dermatofibrosarcome de Darrier et Ferrand

Se voit chez l'adulte jeune mais aussi chez l'enfant, siège particulièrement dans la région péri-ombilicale et sus-pubienne, mais aussi sur les épaules, le dos, plus rarement ailleurs (membres, cuir chevelu, visage). La tumeur apparaît généralement sur peau saine, parfois sur des cicatrices de traumatismes ou de brûlure. Le début se fait soit sous forme d'un petit nodule pouvant être pris facilement pour un histiocytofibrome, avec parfois d'autres éléments satellites ; ailleurs c'est une plaque fibreuse d'aspect sclérodermique sur laquelle apparaissent des nodules. Ces nodules confluent, fusionnent et réalisent une tumeur globuleuse, saillante, polylobée, maronnée, la peau qui la recouvre est lisse, brillante, amincies, atrophique, très bien limitée, parfaitement mobile sur les plans profonds. L'évolution se fait sur plusieurs années sans métastases, sans signes fonctionnels. La tumeur finit à la longue par s'ulcérer, devenir douloureuse et hémorragique et refoule les tissus avoisinants en surface mais aussi en profondeur. Malgré l'aspect inquiétant, le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand garde une malignité locale, ne métastase qu'exceptionnellement.

Le traitement est chirurgical, il consiste en une excision large, allant à 3 ou 4 cm de marge de peau saine avec résection de l'aponévrose sous-jacente. Les récidives ne sont pas exclues.

Professeur Mohamed Denguezli

Faculté de médecine Ibn El Jazzar

Sousse - Tunisia


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last update /mise à jour : 01/10/2006

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Dr MOHAMED DENGUEZLI 

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